|
گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون کرسنتیک و اسکلروزان همراه با برونکوپنومونی سازمانیافته در یک پسر ۱۰ ساله مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلیآنژیت: گزارش مورد
|
برهان مرادویسی    ، راما نقسی زادیان1 |
| 1- ، R.naghshizadian@gmail.com |
|
|
چکیده: (15 مشاهده) |
زمینه و هدف: گرانولوماتوز همراه با پلیآنژیت (GPA) یک واسکولیت نادر مرتبط با ANCA در کودکان است که عمدتاً راههای هوایی فوقانی/تحتانی و کلیهها را درگیر میکند. درگیری کلیوی اغلب بهصورت گلومرولونفریت کرسنتیک پائوسی-ایمیون تظاهر مییابد که با وجود درمان ممکن است به سمت ضایعات اسکلروزان مزمن پیشرفت کند. این گزارش یک مورد غیرمعمول GPA اطفال را با کرسنتهای فیبروسلولار، ضایعات شبه اسکلروز سگمنتال فوکال، و برونکوپنومونی سازمانیافته همزمان ارائه میکند.
گزارش مورد: پسر ۱۰ ساله با تشخیص قبلی GPA با ادم و پروتئینوری مراجعه کرد. آزمایشها کراتینین طبیعی (0.6 mg/dL)، BUN مختصر بالا (20 mg/dL)، و لکوسیتوز با شیفت به چپ نشان دادند. آنالیز ادرار پروتئینوری داشت. CT ریه بدون کنتراست، برونکوپنومونی سازمانیافته را مطرح کرد. بیوپسی سوزنی کلیه حاوی ۱۰ گلومرول بود: دو عدد اسکلروز گلوبال، دو عدد اسکلروز سگمنتال، و دو عدد کرسنت فیبروسلولار. گسترش خفیف مزانژیال و ۱۰–۱۵٪ فیبروز بینابینی مشاهده شد. ایمونوفلورسانس کاملاً منفی (الگوی پائوسی-ایمیون) بود. میکروسکوپ الکترونی ۴۰–۵۰٪ از بین رفتن زوائد پودوسیتی بدون رسوب ایمنی نشان داد. بیوپسی قبلی آرنج چپ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک شدید را تأیید کرده بود. MRI مغز سیگنالهای T2/FLAIR سابکورتیکال دوطرفه پاریتال را منطبق با تغییرات متعاقب تشنج نشان داد؛ MRA طبیعی بود. سرولوژی ANCA درخواست ولی نتیجه تیتر آن در دسترس نبود. بیمار با پالس متیلپردنیزولون و سپس پردنیزولون خوراکی و ریتوکسیماب طبق راهنمای KDIGO 2021 درمان شد.
نتیجهگیری: این مورد نشان میدهد حتی در GPA کودکی با عملکرد کلیوی ظاهراً طبیعی، بررسی هیستوپاتولوژیک میتواند تغییرات مزمن پیشرفته مانند کرسنتهای فیبروسلولار و اسکلروز سگمنتال را آشکار کند. چنین یافتههایی دارای اهمیت پیشآگهی هستند و درمان سرکوبگر ایمنی قویتری را توجیه میکنند. وجود همزمان برونکوپنومونی سازمانیافته بر ماهیت چندسیستمی این بیماری تأکید میکند. بیوپسی زودهنگام و درمان هدفمند برای مهار پیشرفت بهسوی نارسایی کلیوی ضروری است..
|
|
| واژههای کلیدی: گرانولوماتوز همراه با پلیآنژیت، گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون، گلومرولونفریت کرسنتیک، برونکوپنومونی سازمانیافته، کودک، بیوپسی |
|
|
|
نوع مطالعه: گزارش مورد |
موضوع مقاله:
پزشکی- کودکان
دریافت: 1405/2/14 | پذیرش: 1405/3/4
|
|
|
|
|
|
|
| ارسال پیام به نویسنده مسئول |
|
|
|
| ارسال نظر درباره این مقاله |
|
|
|
