1- دانشیار، گروه کودکان، واحد توسعه تحقیقات بالینی، بیمارستان بعثت، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران 2- استادیار، گروه کودکان، واحد توسعه تحقیقات بالینی، بیمارستان بعثت، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران ، R.naghshizadian@gmail.com
چکیده: (394 مشاهده)
زمینه و هدف:گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) نوعی واسکولیت نادر مرتبط باANCA در کودکان است که عمدتاً راه های هوایی فوقانی/ تحتانی و کلیه ها را درگیر می کند. درگیری کلیوی اغلب بهصورت گلومرولونفریتکرسنتیک پائوسی ـ ایمیون تظاهر می یابد و با وجود درمان ممکن است به سمت ضایعات اسکلروزان مزمن پیشرفت کند. این گزارش یک مورد غیرمعمول GPA اطفال را با کرسنت های فیبروسلولار، ضایعات شبه اسکلروز سگمنتال فوکال و برونکوپنومونی سازمان یافته همزمان ارائه می کند.
گزارش مورد:پسر ده سالهای با تشخیص قبلی GPAبا ادم و پروتئینوری مراجعه کرد. آزمایش ها کراتینین طبیعی (کراتینین سرم ۰/۶ میلی گرم/دسی لیتر) BUNمختصر باال (۲۰ میلی گرم/دسی لیتر) و لکوسیتوز با شیفت به چپ نشان دادند. آنالیز ادرار پروتئینوری داشت. CTریه بدون کنتراست، برونکوپنومونی سازمان یافته را مطرح کرد. بیوپسی سوزنی کلیه حاوی ۱۰ گلومرول بود: دو عدد اسکلروز گلوبال، دو عدد اسکلروز سگمنتال، و دو عدد کرسنت فیبروسلولار. گسترش خفیف مزانژیال و ۱۰ تا ۱۵ درصد فیبروز بینابینی مشاهده شد. ایمونوفلورسانس کامالً منفی (الگوی پائوسی ـ ایمیون) بود. میکروسکوپ الکترونی ۴۰ تا ۵۰ درصد ازبین رفتن زوائد پودوسیتی بدون رسوب ایمنی نشان داد. بیوپسی قبلی آرنج چپ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یک شدید را تأیید کرده بود. ام آرآی مغز سیگنالهای T۲/FLAIRساب کورتیکال دوطرفه پاریتال را منطبق با تغییرات متعاقب تشنج نشان داد. ام آرآی طبیعی بود. سرولوژی ANCAدرخواست، ولی نتیجه تیتر آن در دسترس نبود. بیمار با پالس متیل پردنیزولون و سپس پردنیزولون خوراکی و ریتوکسیماب طبق راهنمای KDIGO ۲۰۲۱ درمان شد. نتیجهگیری: این مورد نشان میدهد حتی در GPAکودکی با عملکرد کلیوی ظاهراً طبیعی، بررسی هیستوپاتولوژیک می تواند تغییرات مزمن پیشرفته مانند کرسنتهای فیبروسلولار و اسکلروز سگمنتال را آشکار کند. چنین یافته هایی اهمیت پیش آگهی دارند و درمان سرکوبگر ایمنی قوی تری را توجیه می کنند..
وجود همزمان برونکوپنومونی سازمان یافته بر ماهیت چندسیستمی این بیماری تأکید می کند. بیوپسی زودهنگام و درمان هدفمند برای مهار پیشرفت به سوی نارسایی کلیوی ضروری است.
moradveisi B, naghshizadian R. Pauci-Immune Crescentic and Sclerosing Glomerulonephritis with Concurrent Organizing Pneumonia in a 10-Year-Old Boy with Granulomatosis with Polyangiitis: A Case Report. SJKU 2026; 31 (2) URL: http://sjku.muk.ac.ir/article-1-9134-fa.html
مرادویسی برهان، نقسی زادیان راما. گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون کرسنتیک و اسکلروزان همراه با برونکوپنومونی سازمانیافته در یک پسر ۱۰ ساله مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلیآنژیت: گزارش مورد. مجله علمي دانشگاه علوم پزشكي كردستان. 1405; 31 (2)
