چکیده
زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی میباشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود میبخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که باعث تجمع آهن در ارگانهای بدن میگردد. هدف از این مطالعه ارزیابی وضعیت قلبی در بیماران تالاسمی ماژور و اینترمدیا و بررسی احتمالی افزایش بار آهن در قلب بیماران مبتلا به بتا تالاسمی میباشد.
روش بررسی: در این مطالعه 46 بیمار مبتلا به تالاسمی مورد بررسی قرار گرفتند که از این میان 26 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که دریافت خون و مصرف شلاتور بطور منظم داشتند را با 20 بیمار مبتلا به تالاسمی اینترمدیا با همان گروه سنی که دریافت خون و شلاتور بطور منظم نداشتند را بطور کلینیکی و اکوکاردیوگرافی مقایسه نمودیم. دادهها با استفاده از آزمونهای آماری X 2 test وMan Whitney U test تجزیه و تحلیل شد.
یافتهها: نارسایی قلبی در 2 بیمار (52/9%) مبتلا به تالاسمی ماژور و 1 بیمار (76/4%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت پر فشاری ریوی (گرادیانت سیستولیک دریچه تری کوسپید بیشتر از 35 میلیمتر جیوه ) فقط در 3 بیمار (28/14%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت، در صورتیکه اختلال عملکرد سیستولیک بطن چپ در 5 بیمار (8/23%) مبتلا به تالاسمی ماژور (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) دیده شد. در بیماران بدون درگیری واضح قلبی، اندازههای قلب، توده بطن چپ، کسرکوتاه شدگی و کسر تخلیهای بطن چپ و اختلالات دریچهای در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بطور معنیداری بیشتر از بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. در مقابل حداکثر سرعت جریان دیاستولیک از خلال دریچه میترال در فاز اولیه نسبت به فاز انتهایی (E/A) در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور معنیداری بالاتر از بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا میباشد.
نتیجهگیری: تزریق خون منظم بمدت طولانی و درمان با شلاتور در تالاسمی ماژور از بروز عوارض قلبی و پرفشاری شریان ریوی میکاهد، اما اختلال عملکرد بطن چپ بسمت نارسایی قلبی همچنان اتفاق میافتد. در مقابل در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا عملکرد سیستولی بطن چپ طبیعی است اما پرفشاری شریان ریوی که بسمت نارسایی قلبی پیشرفت نماید همچنان وجود دارد. جهت عملکرد خوب بطن چپ بهتر است با درمان مناسب و کافی با شلاتورها، غلظت فریتین سرم را کمتر از ng/ml 1000 نگه داشت.
کلید واژهها: تالاسمی، اکوکاردیوگرافی، فریتین سرم، عوارض قلبی، پر فشاری ریوی
وصول مقاله: 15/12/87 اصلاح نهایی: 8/3/87 پذیرش مقاله: 25/3/87
Company F, Rezaei N, Mozafari R. Cardiovascular complications of thalassemia major and thalassemia intermedia. SJKU 2008; 13 (2) :1-9 URL: http://sjku.muk.ac.ir/article-1-56-fa.html
کمپانی فرزاد، رضایی نازیلا، مظفری ریزان. بررسی درگیریهای قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا. مجله علمي دانشگاه علوم پزشكي كردستان. 1387; 13 (2) :1-9