1- استادیار، غدد درون ریز و متابولیسم کودکان، گروه کودکان، دانشکده پزشکی. مرکز تحقیقات سرطان و ایمونولوژی بیمارستان بعثت و دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران 2- پزشک عمومی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران 3- دانشیار روانشناسی کودک، گروه روانپزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران ، Fykmsu@gmail.com
چکیده: (3046 مشاهده)
زمینه و هدف:فنیل کتونوریا نوعی بیماری سوختوسازی مادرزادی و ژنتیکی از نوع اتوزومال مغلوب است که به علت کمبود یا فقدان آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، اسیدآمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نشده و باعث افزایش فنیل آلانین در خون بهویژه در مغز میشود.این مطالعه باهدف مقایسه نمرات بهره هوشی کودکان مبتلابه فنیل کتو نوری با کودکان سالم مراجعهکننده به درمانگاه بیمارستان بعثت سنندج در سال 1397 انجامشده است. روش بررسی:این مطالعه به روش مورد شاهدی بر روی کلیه بیماران تحت معالجه از ابتدای تولد، مراجعهکننده به درمانگاههای PKUو غدد اطفال و همچنین از میان کودکان سالم (ازنظر ابتلا به فنیل کتونوری) مراجعهکننده به سایر درمانگاههای کودکان بیمارستان بعثت گروه کنترل انجام شد. برای سنجش تواناییهای شناختی، ذهنی و هوش کودکان از تست هوشی گودیناف استفاده شد. نهایتاً اطلاعات مربوط به نتایج دو گروه توسط مشاور آماری مورد تجزیهوتحلیل قرار گرفت. یافته ها: نتایج نشان داد که در بین نمونه های مورد مطالعه تعداد 46 نفر (69/7%) پسر و تعداد 20 نفر (30/39%) دختر بودند و میانگین سن افراد برابر با 6/34 با انحراف معیار 2/52 سال بود. همچنین نتایج این مطالعه نشان داده است که بین میانگین ضریب هوشی افراد در دو گروه مورد مطالعه تفاوت معنادار آماری وجود ندارد (0/05< P). نتیجهگیری:مهمترین نشانههای بالینی این بیماری، کم توانی ذهنی، میکروسفالی، اختلالهای رفتاری، تشنج، سفتی اندامها، بیقراری، ناآرامی، بیش فعالی، اگزما و پوست و موی روشن است. در صورتی که بیماری پیش از سومین هفته زندگی تشخیص داده شده و نوزاد پیش از یک ماهگی مورد تغذیه درمانی و مراقبت های لازم قرارگیرد، نشانه های ناشی از بیماری کاهش می یابد.
Fatholahpuor A, Alimoradi S, Yousefi F, Kashefi H. Comparison of IQ scores between children with phenylketonuria and healthy children referring to Besat Hospital in Sanandaj between 2017 and 2018. SJKU 2019; 24 (5) :12-21 URL: http://sjku.muk.ac.ir/article-1-4933-fa.html
فتح الله پور اسدالله، علیمرادی سیما، یوسفی فایق، کاشفی هاجر. مقایسه نمرات بهره هوشی کودکان مبتلابه فنیل کتو نوری با کودکان سالم مراجعهکننده به درمانگاه بیمارستان بعثت سنندج در سال 1397. مجله علمي دانشگاه علوم پزشكي كردستان. 1398; 24 (5) :12-21