چکیده
زمینه و هدف: آکرودرماتیت انتروپاتیکا یک بیماری نادر ژنتیک میباشد که بصورت اوتوزوم مغلوب انتقال مییابد. میزان روی سرم در این بیماران معمولاً پایین میباشد ولی در موارد نادرتری سطح سرمی روی نرمال گزارش شده است. علایم مهم بالینی این بیماری ضایعات پوستی، بخصوص در نواحی پره اوریفیسیال و همچنین اندامها، به همراه ریزش مو و اسهال میباشد که این سه علامت فقط در 20% موارد همراه یکدیگر دیده میشوند. علایم دیگر بیماری تغییرات خلقی و رفتاری٬ اختلال رشد٬ استعداد ابتلا به عفونتهای مختلف، تغییرات ناخن وتأخیر در بهبودی زخمها میباشد.
معرفی بیمار: بیمار یک دختر بچه 11 ماهه مبتلا به آکرودرماتیت انتروپاتیکا با سطح سرمی نرمال روی بود که در بیمارستان بعثت ویزیت گردید. از 4 ماه قبل ضایعات اریتماتو٬ اروزیون و کراست در نواحی دور دهان و پرهآنال و باسن، ژنیتال و اندامها آشکار شد. بیمار دارای سابقه بیقراری و بندرت اسهال بوده است. آزمایشات روتین و سطح سرمی روی بیمار نرمال بود. بیمار با تشخیص بالینی آکرودرماتیت انتروپاتیکا تحت درمان با سولفات روی خورکی قرار گرفت که بعد از دو هفته ضایعات پوستی بهبودی یافتند.
نتیجهگیری: تشخیص آکرودرماتیت انتروپاتیکا بطور معمول بر اساس علایم بالینی میباشد و این تشخیص با سطح سرمی پایین روی تایید میگردد. ولی در موارد نادری که سطح سرمی روی نرمال است و علایم بالینی به نفع این بیماری است درمان آزمایشی با روی در مدت کوتاه میتواند سبب بهبودی بیمار و تاییدکننده تشخیص باشد.
کلید واژهها: آکرودرماتیت انتروپاتیکا، روی، ضایعات پوستی
وصول مقاله: 10/4/89 اصلاحیه نهایی: 7/5/89 پذیرش مقاله: 18/5/89