fa بررسی درگیریهای قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا عمومى General پژوهشي اصیل Original Research چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که باعث تجمع آهن در ارگانهای بدن می‌گردد. هدف از این مطالعه ارزیابی وضعیت قلبی در بیماران تالاسمی ماژور و اینترمدیا و بررسی احتمالی افزایش بار آهن در قلب بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. روش بررسی: در این مطالعه 46 بیمار مبتلا به تالاسمی مورد بررسی قرار گرفتند که از این میان 26 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که دریافت خون و مصرف شلاتور بطور منظم داشتند را با 20 بیمار مبتلا به تالاسمی اینترمدیا با همان گروه سنی که دریافت خون و شلاتور بطور منظم نداشتند را بطور کلینیکی و اکوکاردیوگرافی مقایسه نمودیم. داده‌ها با استفاده از آزمونهای آماری X 2 test وMan Whitney U test تجزیه و تحلیل شد. یافته‌ها: نارسایی قلبی در 2 بیمار (52/9%) مبتلا به تالاسمی ماژور و 1 بیمار (76/4%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت پر فشاری ریوی (گرادیانت سیستولیک دریچه تری کوسپید بیشتر از 35 میلیمتر جیوه ) فقط در 3 بیمار (28/14%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت، در صورتیکه اختلال عملکرد سیستولیک بطن چپ در 5 بیمار (8/23%) مبتلا به تالاسمی ماژور (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) دیده شد. در بیماران بدون درگیری واضح قلبی، اندازه‌های قلب، توده بطن چپ، کسرکوتاه شدگی و کسر تخلیه‌ای بطن چپ و اختلالات دریچه‌ای در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بطور معنی‌داری بیشتر از بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. در مقابل حداکثر سرعت جریان دیاستولیک از خلال دریچه میترال در فاز اولیه نسبت به فاز انتهایی (E/A) در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور معنی‌داری بالاتر از بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا می‌باشد. نتیجه‌گیری: تزریق خون منظم بمدت طولانی و درمان با شلاتور در تالاسمی ماژور از بروز عوارض قلبی و پرفشاری شریان ریوی می‌کاهد، اما اختلال عملکرد بطن چپ بسمت نارسایی قلبی همچنان اتفاق می‌افتد. در مقابل در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا عملکرد سیستولی بطن چپ طبیعی است اما پرفشاری شریان ریوی که بسمت نارسایی قلبی پیشرفت نماید همچنان وجود دارد. جهت عملکرد خوب بطن چپ بهتر است با درمان مناسب و کافی با شلاتورها، غلظت فریتین سرم را کمتر از ng/ml 1000 نگه داشت. کلید واژه‌ها: تالاسمی، اکوکاردیوگرافی، فریتین سرم، عوارض قلبی، پر فشاری ریوی وصول مقاله: 15/12/87 اصلاح نهایی: 8/3/87 پذیرش مقاله: 25/3/87 ABSTRACT Background and Aim: Cardiac complications due to Iron overload are the most common cause of death in -thalassemic patients. Although regular blood transfusions in thalassemia major(TM) patients have improved the quality of life of the patients but the most important complication of such transfusions is iron overload in cardiac tissues. In spite of iron overload in untransfused thalassemia intermedia (TI) patients, the intestinal absorption of iron increases in these patients because of ineffective erythropoesis. The aim of this study was to evaluate cardiac status in thalassemia major and intermedia patients and the investigation of the possible effect of iron overload in the heart of ß-thalassemic patients. Material and Methods: 46 patients entered into this study. 26 patients had thalassemia major with regular blood and also chelator transfusions and 20 patients with thalassemia intermedia who had not received regular transfusions. The age of the patients in the 2 groups were similar. The results of clinical evaluation and echocardiographies of the patients of the 2 groups were compared with each other. Collected data were analyzed by means of X2 and man whitney U tests. Results: Heart failure occurred in two patients with TM (9.52%) and one patient with TI (4.76%). Considerable pulmonary hypertension (systolic tricuspid gradient >35mmHg) was only present in 3 patients with TI (14.28%). But systolic dysfunction of left ventricle (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) occurred in 5 patients with TM (23.8%). In the patients without apparent heart disease, cardiac dimensions, LV mass, LV shortening and ejection fractions, cardiac output and valvular involvement were significantly more in patients with TI. But the maximum speed of systolic flow out of mitral valve in primary phase was higher significantly in TM patients than TI patients. Conclusion: Regular lifelong transfusion and chelation therapy in TM patients prevents premature heart disease and pulmonary hypertension, but LV dysfunction can occur and lead to heart failure. In contrast in TI patients left ventricular function is normal but pulmonary hypertension occurs which may lead to heart failure. Left ventricular performance is better preserved when chelation treatment is adjusted to maintain the serum ferritin concentration at <1000 ng/ml. Key words: Thallasemia, Echocardiography, Serum Ferritin, Cardiac complication, pulmonary hypertension. Conflict of Interest: Nill Received: March 5, 2008 Accepted: June 14, 2008 تالاسمی، اکوکاردیوگرافی، فریتین سرم، عوارض قلبی، پر فشاری ریوی Thallasemia, Echocardiography, Serum Ferritin, Cardiac complication, pulmonary hypertension 1 9 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-48&slc_lang=fa&sid=1 Farzad Company فرزاد کمپانی farzadkompani@yahoo.com 54003194753284600754 54003194753284600754 Yes Nazila Rezaei نازیلا رضایی 54003194753284600755 54003194753284600755 No Rizan Mozafari ریزان مظفری 54003194753284600756 54003194753284600756 No