fa ارزیابی اختلالات شنوایی و گوشی، حنجره‌ای در بیماران مبتلا به تالاسمی تحت درمان با دفروکسامین عمومى General پژوهشي اصیل Original Research چکیده زمینه و هدف: تالاسمی یکی از شایعترین هموگلوبینوپاتی‌های کمی در دنیا بخصوص در ایران است. بیماران مبتلا به نوع ماژور در تمام طول عمر نیاز به تزریق خون و دسفرال دارند لذا با توجه به ارتقای کیفیت زندگی بیماران تالاسمی، باید کاهش شنوایی در این بیماران مورد توجه بیشتری قرار گیرد. این مطالعه به تعیین فراوانی اختلالات شنوایی و گوشی، حنجره‌ای و عوامل مرتبط با آن در بیماران مبتلا به تالاسمی تحت درمان با دفروکسامین می‌پردازد. روش بررسی: 84 بیمار بتا تالاسمی در مطالعه‌ای توصیفی- تحلیلی جهت مشخص کردن فاکتورهای وابسته به کاهش شنوایی بررسی شدند. همه بیماران تحت معاینه گوش- حنجره‌ای قرار گرفتند و بصورت استاندارد ادیومتری و معاینه ادیولوژی گردیدند. سطح فریتین اندازه گیری شد و بیماران به دو گروه با تزریق خون مناسب و نامناسب و از نظر دریافت دسفرال به دو گروه منظم و نامنظم تقسیم شدند. یافته‌ها: از 84 بیمار مورد بررسی (40پسر، 44 دختر) میانگین سنی 7/5 8/12 سال، 10 بیمار (9/11٪) دارای کاهش شنوایی حسی - عصبی و 8 بیمار (5/9٪) دارای کاهش شنوایی هدایتی و 8 بیمار (5/9%) دچار کاهش شنوایی مختلط بودند. ارتباط مشخصی بین سن، جنس، سطح فریتین با کاهش شنوایی وجود نداشت، اما ارتباط معنی‌داری بین کاهش شنوایی با مدت زمان و مقدار دفروکسامین مصرفی با کاهش شنوایی وجود داشت (01/0p<). همچنین هیچ ارتباط معنی‌داری بین منظم و نامنظم بودن تزریق خون و دسفرال با کاهش شنوایی دیده نشد. نتیجه‌گیری: نتایج این مطالعه نشان می‌دهد که دوز بالای دفروکسامین عامل اصلی پاتوژنز کاهش شنوایی در بیماران تالاسمی است. در برخورد با این بیماران لازم است که دوز مناسب دفروکسامین و تزریق خون متناسب با سطح آهن بدن و هموگلوبین داده شود. بنابراین بررسی‌های دوره اتولارنگولوژی و ادیومتری در بیماران تالاسمی جهت تشخیص زودرس تغییرات شنوایی و پیشگیری از کاهش شنوایی دائمی لازم است انجام شود. کلید واژه‌ها: تالاسمی، فریتین، دفروکسامین، ادیومتری، کاهش شنوایی وصول مقاله: 3/9/88 اصلاح نهایی: 9/9/88 پذیرش مقاله: 12/9/88 ABSTRACT Background and Aim: Thalassemia is one of the most prevalent heamoglobinopathies in the world in particular in Iran. Major thalassemia patients need blood transfusion and desferrioxamin injections throughout their life. Regarding improved life quality of thalassemic patients, new clinical problems, such as hearing loss, need more attention. This study was done to determine the frequency of hearing loss and otolaryngeal disorders together with their related factors in major beta thalassemic patients. Material and Methods: This was a descriptive analytic study and 84 beta thalassemia patients were examined and evaluated for hearing loss by an otolaryngologist. Standard pure tone audiometry was performed for the patients. Serum ferritin level was measured. Considering blood transfusion the patients were divided into two groups: those with suitable transfusions and those with unsuitable transfusions. Also in regard to desferrioxamin injections again the patients were divided into two groups: those with regular injections and those with irregular injections. Results: Among 84 beta thalassemic patients (40 M, 44 F) with mean age of 12.8±5.7 years, 10 (11.9%) had sensorineural hearing loss, 8 (9.5%) had conductive hearing loss, while 8 (9.5%) showed mixed hearing loss. There was no relationship between hearing loss and age, sex, ferritin level, but hearing loss had a significant relationship with doses and duration of desferrioxamine therapy (P<0.01). Also hearing loss had no significant relationship with regular and irregular blood transfusions and desferrioxamine injections (P<0.01). Conclusion: The results of this study implicated that high dose desferrioxamine was the main factor in the pathogenesis of ototoxicity in thalassemic patients. For management of these patients it is necessary to use proper doses of desferoxamine. Also blood transfusions should be proportional to body iron burden and hemoglobin. In addition, regular periodic otolaryngologic and audiometric follow up examinations are required for early diagnosis of hearing disorders in prevention of permanent hearing loss. Key words: Thalassemia, Ferritin, Desferrioxamine, Audiomety, Hearing loss Conflict of Interest: Nill Received: November 24, 2009 Accepted: December 3, 2009 تالاسمی، فریتین، دفروکسامین، ادیومتری، کاهش شنوایی Thalassemia, Ferritin, Desferrioxamine, Audiomety, Hearing loss 47 55 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-193&slc_lang=fa&sid=1 Farzad Company فرزاد کمپانی farzadkompani@yahoo.com 540031947532846001250 540031947532846001250 Yes Nazila Rezaei نازیلا رضایی 540031947532846001381 540031947532846001381 No Gholamreza Yosefi غلامرضا یوسفی 540031947532846001382 540031947532846001382 No