fa گزارش یک مورد لوسمی حاد دو فنوتیپی (BAL) بر اساس معیارهای EGIL عمومى General پژوهشي اصیل Original Research چکیده زمینه و هدف: لوسمی‌های حادی که در ایمنوفنوتایپینگ، خصوصیات فنوتیپی بیش از یک رده سلولی را از خود بروز می‌دهند، در طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی (WHO) به عنوان لوسمی‌های حاد با رده سلولی مبهم (ambiguous) شناخته می‌شوند. یک زیر نوع از این لوسمی‌ها، لوسمی حاد دو فنوتیپی (BAL) است، که در آن بلاست‌های لوسمیک، مارکرهای دو رده سلولی متفاوت را عرضه می‌کنند. این نوع لوسمی بوسیله گروه EGIL به خوبی مورد بررسی و مطالعه قرار گرفته و برای تشخیص آن یک سیستم امتیازبندی را پیشنهاد نموده است. که طبق آن مواردی از لوسمی‌های حاد که برای رده میلوئیدی و یکی از رده‌های لنفوئیدی (B و یا T) امتیاز بیش از 2 بگیرند، لوسمی حاد دوفنوتیپی (BAL) شناخته می‌شوند. در اینجا یک مورد نسبتاً نادر از لوسمی حاد با فنوتیپ دو رده سلولی متفاوت و پیش آگهی نامطلوب که جهت ایمنوفنوتایپینگ به بخش فلوسیتومتری سازمان انتقال خون ایران مراجعه کرده بود گزارش می‌شود. معرفی بیمار: در مهر ماه 1381 نمونه‌های خون محیطی و آسپیراسیون مغزاستخوان مرد 52 ساله‌ای که برای تشخیص و تعیین رده درگیر در روند بدخیمی به آزمایشگاه سازمان انتقال خون ایران، بخش فلوسیتومتری ارجاع شده بود از نظر مورفولوژی، سیتوشیمی، ایمنوفنوتایپینگ مورد بررسی و آنالیز قرارگرفت. یافته‌ها: بلاستهای خون محیطی و مغز استخوان مریض در زیر میکروسکوپ نوری نسبتاً بزرگ، با نسبت هسته به سیتوپلاسم بالا و اکثراً فاقد گرانول بودند. رنگ‌آمیزیهای سیتوشیمیائی NSE, SBB, MPO و PAS همگی منفی بودند. آنالیز فلوسیتومتری نشان داد که بلاستهای مغز استخوان مریض آنتی‌ژنهای لنفوئیدی CD19، CD20 CD7 و TdT؛ آنتی‌ژنهای میلوئیدی CD117 CD13 و CD15 و همچنین مارکرهای استم سل: CD34 و HLA-DR را عرضه کردند. آنالیز سیتوژنتیک کاریوتیپ نرمال را نشان داد. مریض با توجه به مورفولوژی و مثبت شدن CD13، M0-AML تشخیص داده شد. در پیگیریهای بعدی مریض پس از دریافت رژیم شیمی درمانی AML و رفتن به پس رفت بالینی، 5 ماه بعد بدلیل عود بیماری فوت نمود. در هنگام جمع‌آوری و آنالیز داده‌ها متوجه شدیم که با توجه به معیارهای EGIL در تعریف و طبقه‌بندی لوسمی‌های حاد این مورد BAL بوده است. نتیجه‌گیری: BAL یکی از موارد نادر لوسمی‌های حاد است که با مورفولوژی و سیتوشیمی به هیچ وجه قابل تشخیص نبوده و دارای پیش‌آگهی نامطلوب است. هر چند اهمیت بیولوژیک و بالینی شناسائی این نوع بدخیمی چندان روشن نیست، اما تشخیص صحیح و گزارش چنین مواردی بر اساس معیارهای استاندارد و پذیرفته شده، همانند معیارهای EGIL، می‌تواند در دستیابی به این امر، بهبود پروگنوز و انتخاب یک درمان اختصاصی کمک کند. کلید واژه‌ها: لوسمی حاد دو فنوتیپی، فلوسیتومتری، ایمنوفنوتایپینگ، پیش‌آگهی ABSTRACT Background and Aim: Acute leukemia demonstrating immunophenotypic features of more than 1 cell lineage are referred to as acute leukemia of ambiguous lineage in the World Health Organization classification system. A subtype of acute leukemia is biphenotypic acute leukemia in which the malignant cell population expresses markers of 2 different lineages. This entity has been defined by a scoring system proposed by the European Group for the Immunological Characterization of acute leukemias (EGIL). Cases having a score of greater than 2 for the myeloid and either the B- or T-lymphoid lineages are regarded as biphenotypic acute leukemia in this system. We report morphological, cytochemical, immunophenotypical, and cytogenetic features of a case of acute leukemia referred to our flow cytometry center of Iranian Blood Transfusion Organization (IBTO) in Tehran-Iran. Materials and Methods: Peripheral blood and bone marrow samples of a 52 year-old man with previous diagnosis of AML was submitted to flow cytometry department of IBTO for final diagnosis. Morphology, cytochemistry, and immunophenotypic features of blast cells were studied. Results: Blast cells stained with Wright, were relatively large, with high N/C ratio, and often without any granules. Cytochemical stains (MPO, SBB, NSE, PAS) were negative. Multicolor flow cytometric analysis showed that BM blasts expressed CD19, CD20, CD7, and TdT as lymphoid markers, CD13, CD15, and CD117 as myeloid markers, D34 and HLA-DR as stem cell markers. Cytogenic analysis revealed a normal karyotype. Considering the morphology and CD13 positivity, the patient was diagnosed as a case of MO-AML. The patient was treated with AML chemotherapy regimen. He died 5 months later due to the relapse of the disease. Conclusion: BAL is a rare case of acute leukemia with poor prognosis that can not be diagnosed with morphology and cytochemical stains. Although its clinical and biological significance is not yet determined but correct diagnosis and classification of this disease according to accepted and standard criteria like those of EGIL may help to achieve this aim, improve prognosis, and select a specific therapy. Key words: Biphenotypic acute leukemia, Immunophenotyping, flow cytometry, prognosis لوسمی حاد دو فنوتیپی, فلوسیتومتری, ایمنوفنوتایپینگ, پیش‌آگهی Biphenotypic acute leukemia, Immunophenotyping, flow cytometry, prognosis 85 91 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-172&slc_lang=fa&sid=1 Abas Ahmadi عباس احمدی abbasahmady@yahoo.com 540031947532846006864 540031947532846006864 Yes Mahnaz Aghaiipoor مهناز آقایی پور 540031947532846006865 540031947532846006865 No Ali Akbar Poorfathollah علی اکبر پور فتح الله 540031947532846006866 540031947532846006866 No Mansour Rezaie منصور رضایی 540031947532846006867 540031947532846006867 No Mahin Nikoo-ghoftar مهین نیکوگفتار 540031947532846006868 540031947532846006868 No Mehrdad Parki مهرداد پارکی 540031947532846006869 540031947532846006869 No Bahram Nikkhoo بهرام نیکخو 540031947532846006870 540031947532846006870 No Rohallah Moloudi روح الله مولودی 540031947532846006871 540031947532846006871 No Nader Kohan نادر کهن 540031947532846006872 540031947532846006872 No