---

  خلاصه

  زمینه و هدف : اختلال تحمل گلوکز و دیابت قندی یکی از شایعترین عوارض در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور می‌باشد که تجمع آهن اضافی و بیماری مزمن کبدی، عفونتهای ویروسی و یا فاکتورهای ژنتیکی نقش مهمی در پیشرفت بسمت اختلال تحمل گلوکز دارد. هدف از این مطالعه تعیین شیوع هپاتیت C و ارتباط آن با اختلال تحمل گلوکز و دیابت قندی بعنوان عوامل خطرساز می‌باشد.

  روش بررسی : در این مطالعه توصیفی- تحلیلی، ۱۹۵ بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور وابسته به تزریق خون، ۹۷ مؤنث و ۹۸ مذکر با طیف سنی ۳۶-۵ سال و میانگین سنی ۰۷/۶±۹/۱۴ سال مورد ارزیابی قرار گرفتند. تشخیص دیابت و اختلال تحمل گلوکز بر اساس معیارهای ADA و WHO داده شد وآنتی بادی ضد هپاتیت C و مارکرهای هپاتیت بروش الیزا اندازگیری گردید. داده‌های بدست آمده با استفاده از آزمون آماری، مجذورکای تجزیه و تحلیل شد.

  یافته‌ها : در۴۰ بیمار (۵۱/۲۰%) HCV آنتی بادی به روش الیزا مثبت بود. پس از حذف عوامل مخدوش‌کننده، غلظت سرمی فریتین (p=۰,۰۳۹) و عفونت هپاتیت C (p=۰.۰۰۶) با اختلال تحمل گلوکز و دیابت قندی ارتباط معنی‌داری داشتند.

  نتیجه‌گیری : با افزایش سن؛ مدت و مقدار خونگیریهای بیمار تالاسمی وابسته به دریافت خون بیشتر می‌شود و متعاقب آن احتمالاً بار آهن و ابتلا به هپاتیت C افزایش می‌یابد. شیوع دیابت در بیماران تالاسمی بزرگسال مبتلا به عفونت HCV بطور واضحی افزایش یافته این احتمالاً بدین دلیل است که هموسیدروز اثر عفونت HCV را بر روی متابولیسم گلوکز بطور کلینیکی بیشتر می‌کند. لذا درمان شدید با شلاتورهای آهن و پیشگیری و درمان عفونت هپاتیت C مهمترین معیار در برخورد با هموستاز گلوکز در بیماران تالاسمی وابسته به خون می‌باشد.

---

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که باعث تجمع آهن در ارگانهای بدن می‌گردد. هدف از این مطالعه ارزیابی وضعیت قلبی در بیماران تالاسمی ماژور و اینترمدیا و بررسی احتمالی افزایش بار آهن در قلب بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. روش بررسی: در این مطالعه ۴۶ بیمار مبتلا به تالاسمی مورد بررسی قرار گرفتند که از این میان ۲۶ بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که دریافت خون و مصرف شلاتور بطور منظم داشتند را با ۲۰ بیمار مبتلا به تالاسمی اینترمدیا با همان گروه سنی که دریافت خون و شلاتور بطور منظم نداشتند را بطور کلینیکی و اکوکاردیوگرافی مقایسه نمودیم. داده‌ها با استفاده از آزمونهای آماری X ۲ test وMan Whitney U test تجزیه و تحلیل شد. یافته‌ها: نارسایی قلبی در ۲ بیمار (۵۲/۹%) مبتلا به تالاسمی ماژور و ۱ بیمار (۷۶/۴%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت پر فشاری ریوی (گرادیانت سیستولیک دریچه تری کوسپید بیشتر از ۳۵ میلیمتر جیوه ) فقط در ۳ بیمار (۲۸/۱۴%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت، در صورتیکه اختلال عملکرد سیستولیک بطن چپ در ۵ بیمار (۸/۲۳%) مبتلا به تالاسمی ماژور (ejection fraction<۵۵% or shortening fraction<۳۵%) دیده شد. در بیماران بدون درگیری واضح قلبی، اندازه‌های قلب، توده بطن چپ، کسرکوتاه شدگی و کسر تخلیه‌ای بطن چپ و اختلالات دریچه‌ای در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بطور معنی‌داری بیشتر از بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. در مقابل حداکثر سرعت جریان دیاستولیک از خلال دریچه میترال در فاز اولیه نسبت به فاز انتهایی (E/A) در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور معنی‌داری بالاتر از بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا می‌باشد. نتیجه‌گیری: تزریق خون منظم بمدت طولانی و درمان با شلاتور در تالاسمی ماژور از بروز عوارض قلبی و پرفشاری شریان ریوی می‌کاهد، اما اختلال عملکرد بطن چپ بسمت نارسایی قلبی همچنان اتفاق می‌افتد. در مقابل در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا عملکرد سیستولی بطن چپ طبیعی است اما پرفشاری شریان ریوی که بسمت نارسایی قلبی پیشرفت نماید همچنان وجود دارد. جهت عملکرد خوب بطن چپ بهتر است با درمان مناسب و کافی با شلاتورها، غلظت فریتین سرم را کمتر از ng/ml ۱۰۰۰ نگه داشت. کلید واژه‌ها: تالاسمی، اکوکاردیوگرافی، فریتین سرم، عوارض قلبی، پر فشاری ریوی وصول مقاله: ۱۵/۱۲/۸۷ اصلاح نهایی: ۸/۳/۸۷ پذیرش مقاله: ۲۵/۳/۸۷

---

زمینه و هدف: تالاسمی شایعترین اختلال تک ژنی در کل جهان است که از انواع نقائص کمی هموگلوبین می‌باشد و نوع ماژور آن نیاز به تزریقات منظم خون در طول زندگی دارد. ترانسفیوژنهای منظم، همزمان با دریافت شلاتورها در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران را بهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در اعضای مختلف می‌باشد. در سالهای اخیر علیرغم پیشرفت مراقبتهای هماتولوژیکی، هیپوتیروئیدی اولیه و دیگر اختلالات اندوکرینی وابسته به افزایش بار آهن هنوز از شایعترین عوارض این بیماران می‌باشند و کیفیت زندگی آنها را تحت تأثیر قرار می‌دهند. هدف از این مطالعه مشخص نمودن شیوع اختلال عملکرد تیروئید در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تعیین ارتباط آن با سطح فریتین، میزان خون دریافتی، عملکرد کبدی و سطح فریتین سرم می‌باشد. روش بررسی: این مطالعه یک پژوهش مقطعی می‌باشد که در ۴۰ بیمار مبتلا به بتا تالاسمی (۲۰ پسر و ۲۰ دختر با میانگین سنی ۸/۵ ± ۷/۱۲ سال) بررسی شدند. سطح فریتین سرم، SGPT, SGOT با روش الیزا وTSH با روش ایرما (IRMA) اندازگیری گردید و هیپوتیروئیدی مطابق تعریف Kronberg پایه ریزی شد. یافته‌ها: عملکرد طبیعی تیروئید در ۳۴ بیمار (۸۵%) و هیپوتیروئیدی ساب کلینیکال در ۶ بیمار (۱۵%) دیده شد. سطح فریتین در بیماران مبتلا به هیپوتیروئیدی mg/l ۱۰۵۶ ± ۲۲۲۰ و در افراد با عملکرد طبیعی تیروئید mg/l ۱۵۴۸ ± ۲۰۲۸ بود. عملکرد تیروئید با میزان دریافت خون، عملکرد کبدی و سطح فریتین سرم ارتباط معنی‌داری نداشت (۰۵/۰p>). نتیجه‌گیری: شیوع نسبتاً بالای اختلال عملکرد تیروئید در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور ممکن است بعلت کنترل ضعیف بیماری، درمان و پیگیری‌های نامناسب در اوایل زندگی بخصوص در زمانی که آسیب برگشت ناپذیر بافتها بعلت بار اضافی آهن و هیپوکسی مزمن رخ می‌دهد، باشد. این یافته‌ها اهمیت ارزیابی عملکرد تیروئید در بیماران تالاسمی هر سال یکبار و اهمیت پیگیری منظم بیماران مبتلا به بتا تالاسمی برای کشف زودرس و برخورد مناسب با عوارض مربوطه را تقویت می‌کند. کلید واژه‌ها: تالاسمی، عملکرد تیروئید، فریتین سرم وصول مقاله: ۱۴/۹/۸۷ اصلاح نهایی: ۲۳/۱۰/۸۷ پذیرش مقاله: ۷/۱۱/۸۷