Scientific Journal of Kurdistan University of Medical Sciences

fa گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون کرسنتیک و اسکلروزان همراه با برونکوپنومونی سازمان‌یافته در یک پسر ۱۰ ساله مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت: گزارش مورد Pauci-Immune Crescentic and Sclerosing Glomerulonephritis with Concurrent Organizing Pneumonia in a 10-Year-Old Boy with Granulomatosis with Polyangiitis: A Case Report پزشکی- کودکان Medicine - Pediatric گزارش مورد case report <div>زمینه و هدف: گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) نوعی واسکولیت نادر مرتبط باANCA در کودکان است  که عمدتاً راه های هوایی فوقانی/ تحتانی و کلیه ها را درگیر می کند. درگیری کلیوی اغلب به‌صورت گلومرولونفریت کرسنتیک پائوسی ـ ایمیون تظاهر می یابد و با وجود درمان ممکن است به سمت ضایعات اسکلروزان مزمن پیشرفت کند. این گزارش یک مورد غیرمعمول GPA اطفال را با کرسنت های فیبروسلولار، ضایعات شبه اسکلروز سگمنتال فوکال و برونکوپنومونی سازمان یافته همزمان ارائه می کند.</div> <div>گزارش مورد: پسر ده سالهای با تشخیص قبلی GPA با ادم و پروتئینوری مراجعه کرد. آزمایش ها کراتینین طبیعی (کراتینین سرم ۰/۶ میلی گرم/دسی لیتر) BUN مختصر باال (۲۰ میلی گرم/دسی لیتر) و لکوسیتوز با شیفت به چپ نشان دادند. آنالیز ادرار پروتئینوری داشت. CT ریه بدون کنتراست، برونکوپنومونی سازمان یافته را مطرح کرد. بیوپسی سوزنی کلیه حاوی ۱۰ گلومرول بود: دو عدد اسکلروز گلوبال، دو عدد اسکلروز سگمنتال، و دو عدد کرسنت فیبروسلولار. گسترش خفیف مزانژیال و ۱۰ تا ۱۵ درصد فیبروز بینابینی مشاهده شد. ایمونوفلورسانس کامالً منفی (الگوی پائوسی ـ ایمیون) بود. میکروسکوپ الکترونی ۴۰ تا ۵۰ درصد ازبین رفتن زوائد  پودوسیتی بدون رسوب ایمنی نشان داد. بیوپسی قبلی آرنج چپ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یک شدید را تأیید کرده بود. ام آرآی مغز سیگنالهای T۲/FLAIR ساب کورتیکال دوطرفه پاریتال را منطبق با تغییرات متعاقب تشنج نشان داد. ام آرآی طبیعی بود. سرولوژی ANCA درخواست، ولی نتیجه تیتر آن در دسترس نبود. بیمار با پالس متیل پردنیزولون و سپس پردنیزولون خوراکی و ریتوکسیماب طبق راهنمای KDIGO ۲۰۲۱ درمان شد. نتیجه‌گیری: این مورد نشان می‌دهد حتی در GPA کودکی با عملکرد کلیوی ظاهراً طبیعی، بررسی هیستوپاتولوژیک  می ‌تواند تغییرات مزمن پیشرفته  مانند کرسنت‌های فیبروسلولار و اسکلروز سگمنتال را آشکار کند. چنین یافته هایی اهمیت پیش آگهی دارند و درمان سرکوبگر ایمنی قوی تری را توجیه می کنند.. <div>وجود همزمان برونکوپنومونی سازمان یافته بر ماهیت چندسیستمی این بیماری تأکید می کند. بیوپسی زودهنگام و درمان هدفمند برای مهار پیشرفت به سوی نارسایی کلیوی ضروری است.</div> </div> Background and Aim: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare ANCA-associated vasculitis in children, typically involving the upper/lower respiratory tract and kidneys. Renal involvement often manifests as pauci-immune crescentic glomerulonephritis, which may progress to chronic sclerosing lesions despite treatment. This report presents an unusual pediatric GPA case with simultaneous fibrocellular crescents, focal segmental glomerulosclerosis-like lesions, and organizing pneumonia, emphasizing the importance of histopathological subclassification. Case Presentation: A 10-year-old boy, a known case of GPA, presented with edema and proteinuria. Laboratory tests revealed normal serum creatinine (0.6 mg/dL), elevated BUN (20 mg/dL), and leukocytosis with left shift. Urinalysis showed proteinuria. Chest CT without contrast suggested organizing pneumonia. Kidney needle biopsy contained 10 glomeruli, two with global sclerosis, two with segmental sclerosis, and two with fibrocellular crescents. Mild mesangial expansion and 10%–15% interstitial fibrosis were noted. Immunofluorescence was completely negative (pauci-immune pattern). Electron microscopy revealed 40%–50% foot process effacement without immune deposits. A prior left elbow biopsy had shown severe leukocytoclastic vasculitis. Brain MRI revealed bilateral subcortical high T2/FLAIR parietal signals consistent with post-ictal changes; MRA was normal. ANCA serology was drawn; however, the titer was not retrievable. The patient was treated with pulse methylprednisolone, followed by oral prednisolone and rituximab according to KDIGO 2021 guidelines for ANCA-associated vasculitis with renal involvement. Conclusion: This case illustrates that even in pediatric GPA with apparently normal renal function, histopathological evaluation can reveal advanced chronic changes, such as fibrocellular crescents and segmental sclerosis. Such findings carry prognostic significance and may justify aggressive immunosuppression. The coexistence of organizing pneumonia further underscores the multisystem nature of the disease. Early biopsy and tailored therapy are critical to halt progression toward end-stage renal disease. گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت, گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون, گلومرولونفریت کرسنتیک, برونکوپنومونی سازمان‌یافته, کودک, بیوپسی Granulomatosis with Polyangiitis, Glomerulonephritis, Pauci-Immune, Crescentic Glomerulonephritis, Organizing Pneumonia, Child, Biopsy 0 0 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4828-2&slc_lang=fa&sid=1 borhan moradveisi برهان مرادویسی b.moradvaesi@yahoo.com 5400319475328460073759 5400319475328460073759 No Associate Professor, Department of Pediatrics, Kurdistan University of Medical Sciences, Sanandaj, Iran دانشیار، گروه کودکان، واحد توسعه تحقیقات بالینی، بیمارستان بعثت، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران rama naghshizadian راما نقسی زادیان R.naghshizadian@gmail.com 5400319475328460073760 5400319475328460073760 Yes Assistant Professor, Department of Pediatrics, Kurdistan University of Medical Sciences, Sanandaj, Iran استادیار، گروه کودکان، واحد توسعه تحقیقات بالینی، بیمارستان بعثت، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران