Scientific Journal of Kurdistan University of Medical Sciences

fa گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون کرسنتیک و اسکلروزان همراه با برونکوپنومونی سازمان‌یافته در یک پسر ۱۰ ساله مبتلا به گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت: گزارش مورد Pauci-Immune Crescentic and Sclerosing Glomerulonephritis with Concurrent Organizing Pneumonia in a 10-Year-Old Boy with Granulomatosis with Polyangiitis: A Case Report پزشکی- کودکان Medicine - Pediatric گزارش مورد case report زمینه و هدف:   گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت (GPA) یک واسکولیت نادر مرتبط با ANCA در کودکان است که عمدتاً راه‌های هوایی فوقانی/تحتانی و کلیه‌ها را درگیر می‌کند. درگیری کلیوی اغلب به‌صورت گلومرولونفریت کرسنتیک پائوسی-ایمیون تظاهر می‌یابد که با وجود درمان ممکن است به سمت ضایعات اسکلروزان مزمن پیشرفت کند. این گزارش یک مورد غیرمعمول GPA اطفال را با کرسنت‌های فیبروسلولار، ضایعات شبه اسکلروز سگمنتال فوکال، و برونکوپنومونی سازمان‌یافته هم‌زمان ارائه می‌کند. گزارش مورد: پسر ۱۰ ساله با تشخیص قبلی GPA با ادم و پروتئینوری مراجعه کرد. آزمایش‌ها کراتینین طبیعی (0.6 mg/dL)، BUN مختصر بالا (20 mg/dL)، و لکوسیتوز با شیفت به چپ نشان دادند. آنالیز ادرار پروتئینوری داشت. CT ریه بدون کنتراست، برونکوپنومونی سازمان‌یافته را مطرح کرد. بیوپسی سوزنی کلیه حاوی ۱۰ گلومرول بود: دو عدد اسکلروز گلوبال، دو عدد اسکلروز سگمنتال، و دو عدد کرسنت فیبروسلولار. گسترش خفیف مزانژیال و ۱۰–۱۵٪ فیبروز بینابینی مشاهده شد. ایمونوفلورسانس کاملاً منفی (الگوی پائوسی-ایمیون) بود. میکروسکوپ الکترونی ۴۰–۵۰٪ از بین رفتن زوائد پودوسیتی بدون رسوب ایمنی نشان داد. بیوپسی قبلی آرنج چپ واسکولیت لکوسیتوکلاستیک شدید را تأیید کرده بود. MRI مغز سیگنال‌های T2/FLAIR ساب‌کورتیکال دوطرفه پاریتال را منطبق با تغییرات متعاقب تشنج نشان داد؛ MRA طبیعی بود. سرولوژی ANCA درخواست ولی نتیجه تیتر آن در دسترس نبود. بیمار با پالس متیل‌پردنیزولون و سپس پردنیزولون خوراکی و ریتوکسیماب طبق راهنمای KDIGO 2021 درمان شد. نتیجه‌گیری: این مورد نشان می‌دهد حتی در GPA کودکی با عملکرد کلیوی ظاهراً طبیعی، بررسی هیستوپاتولوژیک می‌تواند تغییرات مزمن پیشرفته مانند کرسنت‌های فیبروسلولار و اسکلروز سگمنتال را آشکار کند. چنین یافته‌هایی دارای اهمیت پیش‌آگهی هستند و درمان سرکوبگر ایمنی قوی‌تری را توجیه می‌کنند. وجود هم‌زمان برونکوپنومونی سازمان‌یافته بر ماهیت چندسیستمی این بیماری تأکید می‌کند. بیوپسی زودهنگام و درمان هدفمند برای مهار پیشرفت به‌سوی نارسایی کلیوی ضروری است..   Background and Aim: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare ANCA-associated vasculitis in children, typically involving the upper/lower respiratory tract and kidneys. Renal involvement often manifests as pauci-immune crescentic glomerulonephritis, which may progress to chronic sclerosing lesions despite treatment. This report presents an unusual pediatric GPA case with simultaneous fibrocellular crescents, focal segmental glomerulosclerosis-like lesions, and organizing pneumonia, emphasizing the importance of histopathological subclassification. Case Presentation: A 10-year-old boy, a known case of GPA, presented with edema and proteinuria. Laboratory tests revealed normal serum creatinine (0.6 mg/dL), elevated BUN (20 mg/dL), and leukocytosis with left shift. Urinalysis showed proteinuria. Chest CT without contrast suggested organizing pneumonia. Kidney needle biopsy contained 10 glomeruli, two with global sclerosis, two with segmental sclerosis, and two with fibrocellular crescents. Mild mesangial expansion and 10–15% interstitial fibrosis were noted. Immunofluorescence was completely negative (pauci-immune pattern). Electron microscopy revealed 40–50% foot process effacement without immune deposits. A prior left elbow biopsy had shown severe leukocytoclastic vasculitis. Brain MRI revealed bilateral subcortical high T2/FLAIR parietal signals consistent with post-ictal changes; MRA was normal. ANCA serology was drawn but the titer was not retrievable. The patient was treated with pulse methylprednisolone, followed by oral prednisolone and rituximab according to KDIGO 2021 guidelines for ANCA-associated vasculitis with renal involvement. Conclusion: This case illustrates that even in pediatric GPA with apparently normal renal function, histopathological evaluation can reveal advanced chronic changes such as fibrocellular crescents and segmental sclerosis. Such findings carry prognostic significance and may justify aggressive immunosuppression. The coexistence of organizing pneumonia further underscores the multisystem nature of the disease. Early biopsy and tailored therapy are critical to halt progression toward end-stage renal disease.   گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت, گلومرولونفریت پائوسی-ایمیون, گلومرولونفریت کرسنتیک, برونکوپنومونی سازمان‌یافته, کودک, بیوپسی Granulomatosis with Polyangiitis, Glomerulonephritis, Pauci-Immune, Crescentic Glomerulonephritis, Organizing Pneumonia, Child, Biopsy 0 0 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4828-2&slc_lang=fa&sid=1 borhan moradveisi برهان مرادویسی b.moradvaesi@yahoo.com 5400319475328460072091 5400319475328460072091 No rama naghshizadian راما نقسی زادیان R.naghshizadian@gmail.com 5400319475328460072092 5400319475328460072092 Yes