fa مقایسه نمرات بهره هوشی کودکان مبتلابه فنیل کتو نوری با کودکان سالم مراجعه‌کننده به درمانگاه بیمارستان بعثت سنندج در سال 1397 عمومى General پژوهشي اصیل Original Research <strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">زمینه و هدف:</span></span></strong> <span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">فنیل کتونوریا نوعی بیماری سوخت‌وسازی مادرزادی و ژنتیکی از نوع اتوزومال مغلوب است که به علت کمبود یا فقدان آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، اسیدآمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نشده و باعث افزایش فنیل آلانین در خون به‌ویژه در مغز می‌شود.</span></span> <span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">این مطالعه باهدف مقایسه نمرات بهره هوشی کودکان مبتلابه فنیل کتو نوری با کودکان سالم مراجعه‌کننده به درمانگاه بیمارستان بعثت سنندج در سال 1397 انجام‌شده است.</span></span><br> <strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">روش بررسی:</span></span></strong> <span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">این مطالعه به روش مورد شاهدی بر روی کلیه بیماران تحت معالجه از ابتدای تولد، مراجعه‌کننده به درمانگاه‌های </span></span><span dir="LTR"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:12.0pt;">PKU</span></span></span> <span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">و غدد اطفال و همچنین از میان کودکان سالم (ازنظر ابتلا به فنیل کتونوری) مراجعه‌کننده به سایر درمانگاه‌های کودکان بیمارستان بعثت گروه کنترل </span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">انجام شد. برای سنجش توانایی‌های شناختی، ذهنی و هوش کودکان از تست هوشی گودیناف استفاده شد. نهایتاً اطلاعات مربوط به نتایج دو گروه توسط مشاور آماری مورد تجزیه‌وتحلیل قرار گرفت</span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">.</span></span><br> <strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">یافته &shy;ها:</span></span></strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;"> نتایج نشان داد که در بین نمونه های مورد مطالعه تعداد 46 نفر (69/7%) پسر و تعداد 20 نفر (30/39%) دختر بودند و میانگین سن افراد برابر با 6/34 با انحراف معیار 2/52 سال بود. </span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">همچنین نتایج این مطالعه </span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">نشان داده است که </span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">بین میانگین ضریب هوشی افراد در دو گروه مورد مطالعه </span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">تفاوت معنادار آماری وجود ندارد (0/05< P<p< span=""></p<></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">).</span></span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;"></span></span><br> <strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">نتیجه‌گیری:</span></span></strong> <span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">مهم‌ترین نشانه‌های بالینی این بیماری، کم توانی ذهنی، میکروسفالی، اختلال‌های رفتاری، تشنج، سفتی اندام‌ها، بی‌قراری، ناآرامی، بیش فعالی، اگزما و پوست و موی روشن است. در صورتی که بیماری پیش از سومین هفته زندگی تشخیص داده شده و نوزاد پیش از یک ماهگی مورد تغذیه درمانی و مراقبت های لازم قرارگیرد، نشانه های ناشی از بیماری کاهش می یابد.</span></span></span> <h1></h1> <strong>Background and Aim:</strong> Phenylketonuria is a genetic and congenital metabolic disorder with autosomal recessive transmission. In this disease phenylalanine is not converted to tyrosine due to lack of&nbsp; phenylalanine hydroxylase enzyme which results in increased phenylalanine level in the blood and brain. The aim of this study was to compare IQ scores between the children with phenylketonuria and healthy children referring to Besat Hospital in Sanandaj in 2017-2018.<br> <strong>Material and Methods:</strong> This case-control study included all the patients referring to PKU and pediatric clinics who had been under treatment since birth as our case group , and healthy children referring to other pediatric clinics of the hospital as control group. Goodinow&rsquo;s intelligence test was used to measure cognitive, mental abilities and children&#39;s intelligence. Data were analyzed by chi square and independent t-test.<br> <strong>Results:</strong> The results showed that 46 (69.7%) patients were male and 20 (30.3%) were female. The mean age of the subjects was 6.34&plusmn;2.52 years. There was no significant difference in the IQ mean scores between the two groups (p>0.05).<br> <strong>Conclusion:</strong> The most important clinical signs of this disease are mental retardation, microcephaly, behavioral disorders, seizure, limb stiffness, restlessness, unrest, hyperactivity, eczema and light colored skin and hair. Diagnosis of the disease before the third week of life, and proper nutritional therapy with necessary care before the age of one month can decrease the symptoms of the disease.<br> <strong>Key words:</strong> PKU, IQ, Children فنیل کتونوریا, مادرزادی, بهره هوشی, کودکان PKU,Congenital, IQ, Children, 12 21 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-536&slc_lang=fa&sid=1 Asadollah Fatholahpuor اسدالله فتح الله پور fatholapour@yahoo.com 5400319475328460031612 5400319475328460031612 No استادیار، غدد درون ریز و متابولیسم کودکان، گروه کودکان، دانشکده پزشکی. مرکز تحقیقات سرطان و ایمونولوژی بیمارستان بعثت و دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران Sima Alimoradi سیما علیمرادی sima.alimoradi@gmail.com 5400319475328460031613 5400319475328460031613 No GP. Medical Faculty, Kurdistan University of Medical Sciences, Sanandaj, Iran پزشک عمومی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران Fayegh Yousefi فایق یوسفی Fykmsu@gmail.com 5400319475328460031614 5400319475328460031614 Yes Associate Professor of Child Psychology, Department of Psychiatry, Kurdistan University of Medical Sciences, Sanandaj, Iran دانشیار روانشناسی کودک، گروه روان‌پزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی کردستان، سنندج، ایران Hajar Kashefi هاجر کاشفی 5400319475328460031615 5400319475328460031615 No Medical Faculty, Kurdistan University of Medical Sciences, Sanandaj, Iran