Scientific Journal of Kurdistan University of Medical Sciences

fa سندرم پاپیلون لفور در دنداهای دائمی(گزارش یک مورد نادر) Papillon–Lefèvre Syndrome in the Permanent Dentition: A Rare Case Report دندانپزشکی Dentistry گزارش مورد case report سندرم پاپیلون لفور (PLS) یک بیماری اتوزومال مغلوب نادر است که با هایپرکراتوز کف دست و پا و تخریب زود هنگام پریودنشیوم دندان های شیری و دائمی همراه است. این بیماری به علت جهش در ژن رمزکننده پروتئین کاتپسین C ایجاد می شود. برای درمان ضایعات پوستی از رتینوئید استفاده می شود. در درگیری داخل دهانی علیرغم  درگیری پریودنتال گسترده درمان با آنتی بیوتیک گاها تا حدودی موثر است. گزارش مورد: بیمار یک دختر 17 ساله با شکایت از لقی دندان های دائمی خود مراجعه کرده است. در تاریخچه به دست آمده از مادر مشخص شد دندان های شیری در زمان مناسب خود افتاده اند.در معاینه بالینی لقی منتشر متوسط تا شدید در همه دندان ها مشاهده شد.  همچنین کف دست و پای بیمار هایپرکراتوز متوسط را نشان میداد. برای بیمار آنتی بیوتیک شامل آموکسی سیلین و مترونیدازول همراه با دهانشویه کلرهگزیدین 12/0% به مدت دو هفته تجویز شد. نتیجه گیری: با توجه به سیر پیشرونده و پروگنوز ضعیف بیماری و از انجا که دندانپزشکان جزو اولین پزشکانی هستند که می توانند این سندرم را تشخیص دهند اخذ تاریخچه دقیق و معاینه کامل در کودکان با لقی پیش رس دندان ها، گام مهمی جهت تشخیص به موقع   و کند نمودن سیر پیشرفت آن با اقدامات بالینی مناسب می باشد. Background and Aim: Papillon–Lefèvre syndrome (PLS) is a rare autosomal recessive disease associated with hyperkeratosis of the palms and soles and premature destruction of the periodontium of primary and permanent teeth. The disease is caused by mutations in the gene encoding cathepsin C. Retinoids are used to treat skin lesions. In cases of intraoral involvement, despite extensive periodontal involvement, antibiotic treatment may sometimes be somewhat effective.. Case report: A 17-year-old female patient presented with complaints of loose permanent teeth. According to the history obtained from the patient's mother, the primary teeth exfoliated at the appropriate time. On clinical examination, moderate to severe generalized tooth mobility was observed in all teeth. The patient's palms and soles also showed moderate hyperkeratosis. The patient was prescribed oral antibiotics, including amoxicillin and metronidazole, along with chlorhexidine  0.12% mouthwash for two weeks. Conclusion: Given the progressive course and poor prognosis of the disease, and since dentists are among the first clinicians who may diagnose this syndrome, obtaining a detailed history and performing a complete examination in children with premature tooth loosening are important steps toward timely diagnosis and slowing disease progression through appropriate clinical measures. : سندرم پاپیلون لفور,PLS ,از دست دادن دندان,هایپرکراتوز,کف دست و پا Papillon-Lefevre syndrome, tooth loss, hyperkeratosis, palms and soles 0 0 http://sjku.muk.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-5265-4&slc_lang=fa&sid=1 Hakimeh Ahadian حکیمه احدیان drahadian48@gmail.com 0000-0002-2947-4344 No Shahid Sadoughi University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی Arezoo Heidary آرزو حیدری arezooheidary84@yahoo.com 0000-0002-7762-372X Yes Shahid Sadoughi University of Medical Sciences دانشگاه علوم پزشکی